Быстрый подбор врача и запись: +7 (499) 519-36-72

Эссенциальный тремор: что это такое, причины, симптомы, лечение

Термин «эссенциальный тремор» (ЭТ) используют в медицине как для обозначения самостоятельного заболевания, так и для клинического определения любого дрожания без четко установленной причины (неизвестной этиологии). Последний вариант также известен как синдромальный тремор, поскольку такой тип двигательных нарушений встречается при различных неврологических патологиях.

Эссенциальный тремор – что это такое?

Эссенциальный тремор (наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный семейный тремор) – это заболевание, характеризующееся непроизвольным дрожанием (осцилляцией) в одной или нескольких зонах тела как в покое, так и при совершении определенных действий. Указанные симптомы обычно наблюдают в верхней части туловища – голове, голосовых связках, языке, мимической мускулатуре, руках. Распространенность эссенциального тремора одинакова среди женщин и мужчин. Средние показатели заболеваемости составляют около 600 случаев на 100 000 населения в год. Чаще клинические признаки дрожательного гиперкинеза выявляют у взрослых пациентов старше 65 лет, реже – у детей.

Причины эссенциального тремора рук и головы

На сегодняшний день в медицине нет четкого понимания механизма развития обсуждаемого заболевания, в связи с чем возникают ошибки при разграничении ЭТ как самостоятельной нозологической формы и как симптоматических дрожательных осцилляций в рамках других патологий.

Высокая частота встречаемости эссенциального тремора в популяции приводит некоторых врачей к выводу, что данное состояние может проявляться как стертая форма различных нейродегенераций – дистонии, спиноцеребеллярной атаксии, мультисистемной атрофии и др. На самом деле дискинезии при указанных патологиях не имеют генетической общности с наследственным идиопатическим дрожанием. Характерные двигательные осцилляции при других неврологических заболеваниях правильнее считать не эссенциальным тремором, а тремором эссенциального типа.

Причины возникновения ЭТ малоизучены. Наиболее распространена теория генетического влияния, что подтверждает частое выявление семейного характера дрожательного гиперкинеза. Известно, что у родителей с тремором в анамнезе, в 70-75 % случаев рождаются дети с похожими симптомами. Традиционно считается, что тип передачи заболевания аутосомно-доминантный, однако накопленный опыт позволяет обсуждать вопрос и о других механизмах наследования, в том числе неменделевских.

Кроме того, в медицине существует несколько теорий развития эссенциального тремора, согласно которым последний может возникнуть вследствие:

  • физиологического расстройства, появляющегося спонтанно при нарушении передачи импульсов в некоторых участках головного мозга;
  • органического поражения мозжечка;
  • формирования телец Леви (патологические белковые включения) в определенных внутричерепных структурах (голубоватое пятно, черная субстанция, дорсальное ядро блуждающего нерва);
  • снижение активности ГАМКергической передачи.

Эссенциальный тремор: что это такое

Нейровизуализационные и гистологические маркеры эссенциального тремора

С развитием высокотехнологичных методов диагностики стало возможным более точно определить состояние мозговых структур при эссенциальном треморе головы и рук. В настоящее время, благодаря МР-технологиям, удалось систематизировать частоту встречаемости тех или иных патологических изменений в интракраниальных (внутричерепных) тканях у больных с ЭТ. Многочисленные исследования, проведенные в мире, позволяют выделить атрофию мозжечка как основную причину появления дрожательных осцилляций. Такие изменения встречались у 70 % пациентов с клиническим диагнозом эссенциального тремора.

У исследуемых указанной категории на МРТ обнаруживали специфическую комбинацию структурных нарушений в мозжечке, не встречающихся при других неврологических заболеваниях. Данный факт подтверждают и клинические наблюдения: возникновение ЭТ у пациентов с острой ишемией или кровоизлияниями в стволе мозга, а также сочетание дрожательного гиперкинеза с нарушением ходьбы, атаксией, головокружением – классическими мозжечковыми симптомами.

Второе место среди вероятных причин эссенциального тремора занимает формирование в головном мозге телец Леви (20-25% случаев). Последние представляют отложения в нервной ткани специфических белков – альфа-синуклеина и убиквитина. Указанные патологические включения обнаруживают у пациентов с диагнозом доброкачественного семейного тремора при гистологическом исследовании секционного материала (после вскрытия).

Симптомы

Клинические признаки ЭТ многообразны. Ранее принятое обсуждение рассматриваемого гиперкинеза в рамках заболевания с единственным проявлением – тремором, некорректно. В современной неврологии симптомы обсуждаемой патологии делят на двигательные и не двигательные, по аналогии с нейродегенерациями – хореей Гентингтона, болезнью Вильсона-Коновалова и др.

Двигательный компонент эссенциального тремора

Ядром клинической картины эссенциального тремора являются дрожательные осцилляции, чаще локализованные в верхних конечностях. Нередко в патологический процесс вовлекаются голосовые связки, мягкое небо, язык, мимическая мускулатура, голова. При длительном течении заболевания тремор наблюдают и в ногах.

Двигательное расстройство может возникать как в покое, так и при совершении определенных действий (кинетический тремор), например, при письме, игре на музыкальных инструментах и пр.

 У многих больных выявляют мозжечковые симптомы:

  • атаксию, чаще в виде дезорганизации тандемной ходьбы;
  • дизартрию;
  • глазодвигательные нарушения – затруднение инициации плавных следящих движений глазных яблок;
  • адиадохокинез (неспособность быстро выполнять попеременные действия с участием мышц-антагонистов – невозможность поочередно поворачивать кисть вверх-вниз и пр.);
  • повышение мышечного тонуса и др.

Характерным признаком развития мозжечковых расстройств при ЭТ является присоединение к клинической картине эпизодов интенционного тремора, возникающего при выполнении целенаправленных действий. Классическим примером обозначенного симптома является дрожание при попытке пациента попасть указательным пальцем в кончик носа.

Недвигательные симптомы эссенциального тремора

Помимо эссенциального тремора рук и/или головы как главного компонента патологии, врач при обследовании пациента часто выявляет недвигательные проявления, среди которых наиболее распространены нарушения:

  • памяти и внимания;
  • мышления;
  • зрительно-пространственной ориентации;
  • логической структуры речи и пр.

Указанные симптомы имеют различную степень выраженности. У большинства больных когнитивный дефицит расценивают как легкий или умеренный. Грубые расстройства высшей нервной деятельности для таких пациентов не типичны. Развитие последних обычно связывают с сопутствующими цереброваскулярными патологиями или другими нейродегенеративными заболеваниями.

В клинической картине эссенциального тремора часто отмечают аффективные расстройства:

  • тревожность;
  • депрессию;
  • ангедонию;
  • раздражительность;
  • агрессивность и др.

По наблюдениям некоторых ученых для больных с идиопатическим доброкачественным дрожанием в анамнезе характерны определенные особенности в структуре личности –  чрезмерная осторожность, подозрительность, избегание риска.

Эссенциальный тремор: что это такое, причины, симптомы, лечение

Диагностические критерии

С целью уменьшения процента врачебных ошибок в неврологии были разработаны критерии, благодаря которым характерные двигательные расстройства относят к ЭТ уже на этапе осмотра. Диагноз вероятного наследственного идиопатического дрожания устанавливают пациентам с симметричным (с двух сторон) тремором верхних конечностей в покое. При этом гиперкинез может сохраняться и при совершении действий, в том числе при попытке удержать вытянутые вперед руки.

Важно учитывать и давность появления двигательного расстройства. Как правило, длительность течения эссенциального тремора на момент первичного осмотра составляет 5 и более лет.

Особенно тщательно дифференцируют ЭТ с другими патологиями ЦНС. Диагностический поиск должен быть направлен на обнаружение дополнительных неврологических симптомов – снижение чувствительности, уменьшение силы в конечностях, асимметрию лица, отклонение языка в сторону и пр. Кроме того, врач должен правильно собрать анамнез. Указание на связь тремора с травмой, психическим заболеванием, приемом лекарственных препаратов и алкоголя заставляют задуматься об исключении диагноза наследственного идиопатического дрожания.

Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона

В науке давно известна общность в механизме развития ЭТ и болезни Паркинсона (БП), в связи с чем разграничение данных заболеваний в неврологической практике представляет значительные трудности. Также установлено, что у лиц с диагнозом эссенциального тремора впоследствии часто выявляли симптомы паркинсонизма. Стоит отметить, что описанная клиническая ситуация характерна не для всех пациентов с ЭТ, а только для больных с генетической предрасположенностью. Такие случаи связаны с формированием в головном мозге телец Леви с постепенным развитием дофаминергического дефицита, что является главным звеном в патогенезе БП.

Болезнь Паркинсона – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. Подтверждение БП базируется на наличии следующих критериев:

  • брадикинезия (замедленность движений);
  • мышечная ригидность;
  • тремор покоя;
  • постуральная неустойчивость.

Тактика обследования таких пациентов включает несколько этапов. В начале устанавливают диагноз паркинсонизма, который должен соответствовать определенным клиническим условиям – выявление брадикинезии и, по крайней мере, одного из вышеперечисленных признаков.

Важно! Дрожание при БП в начале возникает с одной стороны. Появление симметричных нарушений характерно для более поздних стадий заболевания.

Далее врач должен разграничить истинную болезнь Паркинсона и паркинсонизм как вторичное состояние, развивающееся при:

  • других нейродегенеративных патологиях (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь Альцгеймера и др.);
  • последствиях приема некоторых лекарственных препаратов;
  • черепно-мозговых травмах;
  • интоксикациях;
  • сосудистых нарушениях.

Дифференциальный диагноз эссенциального тремора рук и болезни Паркинсона

На любом из этапов обследования пациентов с болезнью Паркинсона высок риск установить неверный диагноз, заподозрив эссенциальный тремор рук (наиболее частая локализация двигательных расстройств при обеих патологиях). Ошибки связаны с большим числом случаев БП, при которых дрожание наблюдается как в покое, так и при попытке больного удержать позу с вытянутыми вперед верхними конечностями (постуральный тремор). Указанная клиническая особенность характерна и для ЭТ, и для дебюта болезни Паркинсона.

Опытный врач-невролог сможет провести разграничение обсуждаемых патологических состояний. В пользу ЭТ свидетельствует длительное течение (5 лет и более) и появление в клинической картине дрожательных осцилляций головы, что в большей степени характерно для эссенциального тремора и крайне редко наблюдается при изолированных формах БП.

Также отмечают особенность в оценке постурального дрожания. При вытягивании пациентом рук и удержании их на весу при болезни Паркинсона врач увидит «латентный период», когда на несколько секунд дрожание исчезает, а затем возобновляется. При эссенциальном треморе такой временной промежуток отсутствует.

Кроме того, доктор проводит фармакологическую пробу с леводопасодержащим препаратом. Уменьшение симптомов после приема лекарственного средства свидетельствует в пользу БП.

Специфическим признаком эссенциального тремора рук и головы является «сглаживание» или полное исчезновение дрожания после приема алкоголя в малых дозах. Данная реакция встречается у 60-70% больных.

Разграничение ЭТ и БП вызывает значительные трудности у клиницистов. Дифференциация осложняется и возможностью сочетания данных патологий, когда у пациента с генетической предрасположенностью устанавливают два диагноза – и эссенциальный тремор, и болезнь Паркинсона. Избежать ошибок помогает тщательно собранный анамнез, правильно выполненный неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные методы обследования.

Диагностика

На сегодняшний день диагноз ЭТ является клиническим. Несмотря на широкую распространенность в популяции, наследственное идиопатическое дрожание неверно диагностируют в 50-60% случаев.

Перед тем, как начать лечение, эссенциальный тремор необходимо дифференцировать с другими нейродегенеративными патологиями.

С этой целью проводят:

  • оценку показателей обмена меди;
  • осмотр структур глаза щелевой лампой для обнаружения кольца Кайзера-Флейшера – признак болезни Вильсона-Коновалова;
  • исследование на содержание в организме токсических веществ;
  • коагулограмму с определением характеристик свертываемости крови;
  • общеклинические анализы;
  • УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и пр.

Для установления диагноза эссенциального тремора рук и головы важно исключить нейровизуализационные маркеры других дегенеративных заболеваний с помощью магнитно-резонансной томографии, КТ (ПЭТ-КТ) или УЗИ, поскольку микроструктурные изменения в мозге, выявляемые на МРТ при ЭТ, не являются специфичными и не могут служить диагностическим критерием эссенциального тремора.

Так, отличительным признаком болезни Паркинсона является гиперэхогенность черной субстанции среднего мозга по данным транскраниального ультразвукового сканирования. При выполнении пациентам с БП более информативных исследований – ПЭТ или однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, обнаруживают выраженное снижение дофаминового обмена.

Врачи также сталкиваются с трудностями при попытке отличить эссенциальный тремор рук и головы от психогенного дрожания. Невротические двигательные расстройства обычно имеют большую частоту и меньшую амплитуду в сравнении с ЭТ и исчезают при приеме седативных препаратов и психотерапевтической коррекции.

Решающее значение в установлении диагноза эссенциального тремора имеют тщательно собранный клинико-генеалогический анамнез и молекулярно-генетические исследования.

Эссенциальный тремор

Лечение эссенциального тремора

Проявления эссенциального тремора отличаются значительной вариабельностью. У одного и того же пациента в течение дня частота и амплитуда дрожания могут меняться с разницей неврологического дефицита в 50-60 %. В связи с указанной особенностью не у всех больных с ЭТ целесообразно проведение медикаментозного лечения. При минимально выраженных симптомах может быть достаточно исключить чай и кофе, устранить стрессовые факторы, использовать психотерапевтические методики либо эпизодически принимать бета-адреноблокаторы. Среди последних большей эффективностью обладает Пропранолол (препарат Анаприлин).

Чаще назначения таблетированных средств требуют случаи ЭТ с инвалидизацией пациентов. Помимо Анаприлина, при эссенциальном треморе лечение может включать:

  • Габапентин;
  • Топирамат;
  • Нимодипин;
  • Гексамидин;
  • Леветирацетам;
  • Клоназепам и др.

Перечисленные препараты представляют различные фармакологические группы. Эффективным считают назначение комбинированной терапии, с использованием нескольких медикаментозных средств. Подбор дозировок и лекарственных препаратов – задача врача-невролога. Самолечение недопустимо!

В случае неэффективности указанных методов лечения доктор может назначить введение ботулинического токсина типа А (Ксеомин, Диспорт). При эссенциальном треморе рук раствор вводят в мышцы сгибатели и разгибатели кисти, при эссенциальном треморе головы - в грудино-ключично-сосцевидную и ременную мышцы.

В сложных клинических ситуациях пациенту может быть предложено хирургическое лечение с глубокой стимуляцией мозга или таламотомией.

Прогноз жизни

В большинстве случаев эссенциальный тремор рук и головы является медленно прогрессирующим заболеванием. Присоединение к клинической картине когнитивных и психоэмоциональных расстройств выражено меньше, чем при других нейродегенеративных патологиях. Однако дрожательный гиперкинез с течением времени усиливается, локализуясь в нескольких областях тела. Больной сталкивается с трудностями при переодевании, работе за компьютером, приготовлении пищи, проведении гигиенических процедур. В тяжелых случаях заболевание приводит к стойкой утрате трудоспособности.

Комментарии

Всего комментариев: 0
Устойчивость бактерий к антибиотикам и поиск новых лекарств
Устойчивость бактерий к антибиотикам и поиск новых лекарств
Гломерулонефрит: причины, формы, симптомы, диагностика, лечение
Гломерулонефрит: причины, формы, симптомы, диагностика, лечение
Иммунитет глаза: уникальные компоненты защиты
Иммунитет глаза: уникальные компоненты защиты
Афазия: что это такое, причины, формы, коррекция, восстановление речи
Афазия: что это такое, причины, формы, коррекция, восстановление речи
ЭКО с донорской яйцеклеткой: показания, как проходит процедура
ЭКО с донорской яйцеклеткой: показания, как проходит процедура
Современные методы диагностики зрения в офтальмологии
Современные методы диагностики зрения в офтальмологии

Поиск медцентров

Последние отзывы на Мосмедик

Юлия 07.12.2022

Уже год свои болячки лечу исключительно методами китайской медицины. На наши поликлиники ...

Клиника Китайской Медицины ТАО
Ульяна П. 06.12.2022

Гастроэнтеролог Ходаковская хорошо пролечила мой хронический гастрит. Я сама запустила постоянные боли ...

Многопрофильная клиника Чудо Доктор на ул. ...
Глеб Сидоров 06.12.2022

Делал лазерную коррекцию зрения у врача Паршиной. Молодая, но уже с большим ...

Офтальмологическая клиника Сфера