Быстрый подбор врача и запись: +7 (499) 519-36-72

Атаксия: мозжечковая, спиноцеребеллярная, сенситивная и другие виды

Атаксия встречается как у взрослых, так и у детей. Наиболее частыми причинами возникновения данного состояния являются приобретенные хронические заболевания, реже патология носит наследственный характер. Иногда механизм развития остается неизвестным (идиопатическая форма).

Атаксия – что это такое?

Атаксия – это не болезнь, а синдром, характеризующийся нарушением походки и равновесия вследствие утраты контроля за точностью и плавностью выполнения движений. В большинстве случаев расстройство обусловлено поражением мозжечка и/или его связей с другими отделами нервной системы. Основным признаком атаксии является потеря пространственной координации как в положении стоя и/или сидя (статическая атаксия), так и при ходьбе (динамическая атаксия).

Мозжечок – «древняя» структура головного мозга. Располагается в задней черепной ямке и состоит из серого и белого вещества. Первое представлено корой и скоплением ядер, второе – нервными волокнами, с помощью которых осуществляется связь с различными отделами ЦНС. Основной функцией мозжечка является приспособление организма к перемещению частей тела в пространстве за счет «подстройки» сокращения определенных групп мышц и изменения их тонуса при движении.

Обсуждаемый вид расстройства нервной деятельности классифицируют в соответствии с локализацией поражения.

Помимо мозжечковой, выделяют следующие виды атаксии:

  • сенситивную, связанную с нарушением мышечно-суставной и других типов глубокой чувствительности – вибрационной, кинестетической, восприятия давления и веса;
  • вестибулярную, возникающую при заболеваниях лабиринта (внутреннего уха);
  • корковую, развивающуюся вследствие утраты контроля за произвольными движениями при повреждении нейронов в лобной и височной долях.

Причины развития синдрома

Утрату равновесия наблюдают в рамках множества патологий. Данное состояние может быть острым и хроническим.

Внезапное развитие атаксии, в большей части мозжечковой, диагностируют при:

  • инсультах;
  • черепно-мозговых травмах;
  • интоксикациях;
  • инфекционных процессах;
  • гипертермии (тепловой удар).

Хроническое течение синдрома типично для рассеянного склероза, опухолей, прогрессирующих заболеваний сосудов головы и шеи, гипотиреоза, дефицита витамина В12 и др.

Кроме того, атаксия является компонентом некоторых генетических патологий. В настоящее время известны хромосомные аномалии, приводящие к поражению мозжечка, ствола, спинного мозга и составляющие отдельную клиническую группу спиноцеребеллярных атаксий. Последние могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Среди них более распространены атаксия Фридрейха и атаксия-телеангиэктазия.

Мозжечковая атаксия

В медицине чаще наблюдают мозжечковую атаксию. Последняя проявляется неустойчивостью, шаткостью, дискоординацией.

Среди дополнительных признаков поражения анатомической структуры выделяют:

  • дизартрию – нарушение речи, заключающееся в ее замедленности, прерывистости;
  • нистагм – толчкообразные движения глазных яблок, из-за которых невозможно удерживать взгляд на объекте;
  • интенционный тремор – дрожание конечности при выполнении целенаправленного действия;
  • дисметрию – мимопопадание при попытке переместить руку или ногу в обозначенную цель, к примеру, промахивание больного при выполнении команды врача попасть указательным пальцем в кончик носа;
  • снижение мышечного тонуса и пр.

Такие пациенты обычно стоят с широко расставленными ногами, при перемене положения тела начинают раскачиваться и падают.

Атаксия: мозжечковая, спиноцеребеллярная, сенситивная и другие виды

Сенситивная и вестибулярная атаксия

Помимо мозжечковой атаксии, возникновение обсуждаемого патологического состояния отмечают при заболеваниях, вовлекающих пути проведения глубокой чувствительности и лабиринт.

Развитие сенситивной атаксии связывают с повреждением задних канатиков спинного мозга (пучки Голля и Бурдаха), представленных группой нервных волокон. Последние являются проводниками импульсов от рецепторов мышц, сухожилий, фасций, суставов и кожи. При повреждении данных структур становится невозможным определение положения частей тела в пространстве, уменьшается восприятие давления, утрачивается ощущение опоры. Пациент с нарушением глубокой чувствительности идет словно по облаку («штампующая» походка).

Для сенситивной атаксии характерно ухудшение ходьбы в темноте, усиление шаткости с закрытыми глазами. Помимо поражения задних канатиков, указанный синдром возникает при вовлечении в патологический процесс определенных зон в таламусе (отдел головного мозга, обрабатывающий информацию от органов чувств) и проприорецепторов (элементы, воспринимающие сигналы от мышц, связок, суставов).

К основным причинам развития сенситивной атаксии относят:

  • дефицит витамина В12 (фуникулярный миелоз);
  • сирингомиелию;
  • нейросифилис;
  • болезнь Фридрейха.

Расстройство координации движений также характерно для вестибулярных нарушений вследствие поражения лабиринта, реже – преддверно-улиткового нерва и некоторых участков полушарий. Проявляется пространственной дезориентацией, сопровождающейся тошнотой, рвотой, выраженным головокружением, нистагмом, снижением слуха. Больные демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния, без вовлечения конечностей. Симптомы могут усиливаться при перемене положения тела. Иногда в клинической картине отмечают падения. Вестибулярная атаксия часто встречается при опухолях головного мозга, менингитах и энцефалитах.

Спиноцеребеллярные атаксии. Болезнь Фридрейха

Наследственные спиноцеребеллярные атаксии относят к числу распространенных генетических заболеваний. Классической формой данной патологии является атаксия Фридрейха, частота встречаемости которой составляет от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

В начале развития спиноцеребеллярные атаксии характеризуются поражением группы нервных волокон в позвоночном столбе. При прогрессировании в процесс вовлекаются периферические нервы и головной мозг.

Как правило, возраст дебюта заболевания составляет 8-19 лет. Первыми симптомами выступают неуверенность и шаткость при ходьбе, особенно в ночное время. Позднее присоединяются дизартрия, нарушение почерка, невозможность распознать положение туловища и конечностей в пространстве, снижение мышечного тонуса.

При дальнейшей дегенерации нервных волокон в клинической картине отмечают расстройства функций тазовых органов, слабость в конечностях, атрофию скелетной мускулатуры. Интеллектуальные способности пациента снижаются. Для болезни Фридрейха характерны деформации позвоночника, стопы, пальцев рук и ног.

Среди нарушений со стороны внутренних органов отмечают поражение сердца (кардиомиопатию), а также сахарный диабет, ожирение, гипогонадизм, требующие консультаций смежных специалистов и назначения лечения.

Течение патологии отличается разнообразием. В большинстве случаев болезнь Фридрейха неуклонно прогрессирует и приводит к ранней инвалидизацией пациента. Продолжительность жизни редко превышает 20 летний возраст. Больные умирают от сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.

Вышеперечисленные клинические проявления характерны для классического варианта спиноцеребеллярной атаксии. Однако с развитием генетики ученым удалось установить и другие типы патологии. Многие из них, в отличие от болезни Фридрейха, имеют более мягкое течение, с поздним возрастом начала (3-5 десятилетие жизни) и менее выраженными симптомами.

Спиноцеребеллярные атаксии. Болезнь Фридрейха

Атаксия-телеангиэктазия

Нарушения двигательных функций в связи с утратой пространственной координации наблюдают и при атаксии-телеангиэктазии - заболевании из группы факоматозов (нейрокожных синдромов). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется поражением нервной системы, кожи и внутренних органов. Патология встречается с частотой 1 на 100 000 населения.

Манифестация приходится на первые годы жизни. Начальными клиническими признаками выступает туловищная атаксия. Характерны нистагм и грубое снижение всех видов чувствительности. При этом большинство больных до подросткового возраста передвигаются самостоятельно.

В дальнейшем снижается способность распознавать положение рук и ног в пространстве (атаксия конечностей), присоединяются другие мозжечковые расстройства: тремор, хореоатетоз, миоклония и пр. Пациенты часто падают. Указанные нарушения приводят к утрате возможности передвигаться. Некоторые варианты наследственного заболевания характеризуются генерализованной мышечной слабостью с ранним развитием атрофий – больной в течение короткого времени оказывается «прикован» к постели.

Среди кожных проявлений в рамках обсуждаемой патологии отмечают телеангиэктазии, обычно манифестирующие к 6-му году жизни. Участки расширения венозных капилляров появляются на конъюнктиве, веках, слизистых рта и носа, в большинстве случаев симметрично.

Больные подвержены развитию опухолей. У них часто обнаруживают рак желудка, молочной железы, лимфому.

Алгоритм диагностики

Обследование начинают в кабинете врача. Доктор собирает анамнез, уточняет жалобы и симптомы, проводит неврологический осмотр. Обязательным является оценка состояния органов и систем (показатели пульса, артериального давления, частоты дыхательных движений и т.п.) и походки пациента.

Для мозжечковой атаксии характерно перемещение в пространстве с широко расставленными ногами, дискоординация, иногда отклонение туловища и падения. Во время осмотра врач обращает внимание на подергивания в конечностях, шее, голове, нарушение речи, дисметрию при попытке попасть указательным пальцем в кончик носа, наличие нистагма.

С целью исследования глубокой чувствительности пациента просят закрыть глаза и выполняют пассивные движения в суставах конечностей вверх или вниз. При поражении проприорецепторов человек не чувствует данных манипуляций.

После осмотра доктор устанавливает предположительный клинический диагноз и, при необходимости, рекомендует проведение дополнительных медицинских мероприятий.

Лабораторно-инструментальные методы диагностики атаксии

При выборе комплекса исследований учитывают:

  • возраст дебюта;
  • характер неврологических нарушений;
  • скорость прогрессирования заболевания;
  • клинические проявления со стороны других органов и систем.

В большинстве случаев врач назначает:

  • МРТ/КТ;
  • Электронейромиографию (ЭНМГ);
  • Электроэнцефалографию (ЭЭГ);
  • Электрокардиографию (ЭКГ).

При подозрении на мозжечковую атаксию целесообразно выполнение магнитно-резонансной томографии. Данное исследование позволяет детально изучить белое и серое вещество головного мозга, обнаружить сосудистые патологии. Диагностическую процедуру можно проводить как с контрастированием, так и без. В некоторых случаях МР-сканирование заменяют или дополняют КТ.

Электронейромиография представляет ценность в определении различных типов сенситивной атаксии. На основании информации, полученной в ходе выполнения ЭНМГ, устанавливают предположительный диагноз и, при необходимости, направляют больного на медико-генетическое консультирование (для углубленного исследования особенностей наследования).

Электроэнцефалография дает возможность обнаружить специфическую активность головного мозга (патологические ЭЭГ-ритмы), что часто наблюдают при различных видах спиноцеребеллярной атаксии. Электрокардиография позволяет выявить нарушения в работе сердца, в частности аритмию при кардиомиопатии.

По показаниям проводят УЗИ органов брюшной полости, ультразвуковую доплерографию и др. Обязательным является выполнение рутинных лабораторных исследований (клинический и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, коагулограмма).

При подозрении на генетическую причину развития обсуждаемого синдрома проводят ДНК-диагностику. Те или иные особенности клинического течения заболевания и данные дополнительных методов исследования позволяют заподозрить форму наследственной атаксии, в том числе мозжечковой, и исключить необходимость «перебора» большого количества генов для выявления мутации в одном из них у конкретного больного.

Атаксия

Лечение атаксий

Выбор способа лечения зависит от природы заболевания, признаком которого выступает дискоординация движений и утрата равновесия. Прежде всего, дифференцируют впервые возникшую и хроническую атаксию. Первый вариант всегда вызывает настороженность в отношении острого нарушения мозгового кровообращения.

При инсульте в вертебро-базилярном бассейне к клинической картине мозжечковой атаксии обычно присоединяются зрительные нарушения, тошнота, рвота, слабость в конечностях. Однако около трети всех случаев инфаркта (ишемический инсульт) или кровоизлияния указанной локализации проявляются только нарушением координации движений и дизартрией. Таким пациентам экстренно выполняют КТ головного мозга и госпитализируют в стационар неврологического профиля (отделение реанимации) для дальнейшего лечения.

В острый период сосудистой катастрофы используют:

  • тромболитики и антиагреганты (Альтеплаза, Ацетилсалициловая кислота, Гепарин);
  • нейропротекторы (Церебролизин, Глицин);
  • антиоксидантные препараты (Мексидол);
  • симптоматические средства (антигипертензивные, сахароснижающие, гиполипидемические, противоотечные, антибактериальные и др.).

Хроническая ишемия головного мозга также является частой причиной шаткости и потери равновесия. Коррекция данного состояния длительная и требует постоянного приема ноотропных, нейропротекторных, кроворазжижающих и др. препаратов.

В случаях атаксии, развившейся по причине травмы, инфекционно-воспалительного процесса, отравления токсическими веществами, дефицита витаминов лечение также является симптоматическим. Последнее проводят одновременно с терапией основного заболевания. В комплексе могут использовать препараты: Мексидол, Бетагистин, Цераксон, Пентоксифиллин, Комбилипен, Нейромидин, альфа-липоевую кислоту.

Иногда пациенту необходимо оперативное вмешательство. Это касается серьезных заболеваний, одним из проявлений которых является атаксия. Так, при церебральных опухолях применяют традиционную и стереотаксическую хирургию. При остром нарушении мозгового кровообращения используют методы: декомпрессию, вентрикулостомию, эндартерэктомию и пр.

В случае поражения спинного мозга, например, при сирингомиелии (заболевание с образованием полостей в спинном мозге, содержащих жидкость), травмах, кровоизлияниях также может потребоваться инвазивная манипуляция.

Наследственные атаксии не имеют специфического лечения, способного остановить прогрессирование заболевания. Пациентам рекомендуют избегать длительной инсоляции, радиологических процедур.

В комплексной терапии назначают:

  • Циклодол;
  • Витамин Е;
  • Цитохром С;
  • Коэнзим Q-10;
  • Аскорбиновую кислоту;
  • Рибофлавин.

Дополнительно рекомендуют массаж, электромиостимуляцию, ЛФК, ношение ортопедической обуви и т.п.

Следует помнить, что выбор того или иного препарата и комплекса восстановительных мероприятий зависит от назначения врача. Самолечение недопустимо! При первых признаках появления дискоординации, шаткости, головокружения необходимо обратиться к доктору. Осмотр специалиста позволит оценить прогноз и подобрать эффективные лекарственные средства. В случае острой патологии пациента экстренно направят в стационар.

Комментарии

Всего комментариев: 0
Снижение овариального резерва, преждевременное истощение яичников, ранний климакс
Снижение овариального резерва, преждевременное истощение яичников, ранний климакс
Киста яичника: когда необходима операция по удалению?
Киста яичника: когда необходима операция по удалению?
Гинекологический мазок на флору у женщин: что показывает, норма, расшифровка результатов
Гинекологический мазок на флору у женщин: что показывает, норма, расшифровка результатов
Какие болезни могут скрываться под маской хронической усталости?
Какие болезни могут скрываться под маской хронической усталости?
Искусственная (внутриматочная) инсеминация
Искусственная (внутриматочная) инсеминация: что это такое, как проходит процедура, процент успеха
ЭКО с донорской яйцеклеткой: показания, как проходит процедура
ЭКО с донорской яйцеклеткой: показания, как проходит процедура

Поиск медцентров

Последние отзывы на Мосмедик

Юрий 19.05.2022

Выражаю огромную благодарность врачу хирургу Мухамеджановой О.В. за своевременную оказанную медицинскую помощь.

Шаховская центральная районная больница пос. Шаховская
Наташа 19.05.2022

После посещения этого медцентра меня совсем не пугает старение. Косметолог абсолютно точно ...

Центр косметологии и здоровья Роял Медик
Кира 18.05.2022

Удаляла коренной зуб у Широкова Дмитрия Владимировича. Сильно переживала, зуб был большой ...

Стоматология Президент в Марьино на ул. ...